Синдром Туретта – весьма популярное расстройство. Не в том плане, что распространённое. Просто многие о нём слышали так или иначе. Оно известно как расстройство, заставляющее человека выкрикивать ругательства без его желания.
На самом деле синдром Туретта более сложный, чем о нём принято думать. Это целый комплекс различных тиков, заставляющих человека совершать какие-либо движения, выкрикивать слова, издавать звуки. При этом у больного сохранены все умственные способности. В целом он совершенно обычный человек.
И уж тем более не опасен для других. Но общество обычно настороженно относится к любым странностям, с опаской глядя на какие-либо отклонения от общепринятой нормы и от личной нормы каждого отдельного индивида. Что же такое синдром Туретта? Откуда появляется? Можно ли вылечить? И как живётся обладателям этого расстройства и их родственникам? Обо всём по порядку в это статье.
Синдром Туретта – это генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы. Что любопытно, оно может проявиться в любом возрасте. Характеризуется данный синдром множественными моторными (они же двигательные) тиками и как минимум одним звуковым (он же называется ещё вокальный или голосовой). Эти тики многократно проявляются в течение дня. Моторные тики могут затрагивать мышцы рук, лица, шеи, плеч и не только. Голосовые тики также не ограничиваются одними лишь нецензурными выражениями, это могут быть любые звуки.
Симптомы и признаки синдрома Туретта разнообразны. Первые признаки расстройства проявляются обычно у детей от 2 до 5 лет. Бывает, что болезнь манифестирует в более позднем возрасте – от 11 до 18 лет. Реже синдром даёт о себе знать во взрослом возрасте. Сила симптомов может быть абсолютно разной. От едва заметных до ярких и абсолютно точно заметным окружающим. В последнем случае синдром сильно осложняет жизнь пациентам. У одних людей с данным расстройством эмоциональное состояние уменьшает тики, у других же наоборот, увеличивает частоту и интенсивность. У кого-то тики наблюдаются беспрерывно, подряд. Как показывает практика, некое приятное человеку занятие, требующее максимальной концентрации, может свести тики к нулю.
Наиболее известным симптомом синдрома Туретта является копролалия. Это резкое, спонтанное высказывание нецензурных, запрещённых, социально нежелательных слов и выражений. Данный симптом проявляется в той или иной степени у практически половины всех больных. Копролалия обычно начинается в подростковом возрасте, затем постепенно заменяясь или дополняясь копропраксией – спонтанной и резкой неприемлемой жестикуляцией. Реже встречается эхолалия – это повторение чужих слов. Может дополняться палилалией – это повторение собственного слова. Эти два признака могут идти вместе или же может проявляться один из них. Что касается других тиков, то это могут быть какие-либо движения, совмещённые со звуками. Например, вначале идёт спонтанное моргание, кашель или сглатывание и дополняется каким-либо звуком или словом. Редко, но всё же встречается эхопраксия – это имитация, повторение чужих движений. Внешне синдром Туретта проявляется тремя видами тиков: невербальные, вербальные и копролалия.
Невербальные тики
К ним как раз относятся моторные или двигательные. В зависимости от стадии заболевания могут быть как опасными для больного, так и безопасными или условно безопасными. Начинаются они с лёгких тиков, затем могут распространяться на всё тело и становиться более сложными, включающими в себя целый комплекс движений. Обычно двигательные тики проявляются следующим образом:
- моргание;
- покашливание;
- частое быстрое зажмуривание;
- шмыгание носом;
- вытягивание губ;
- подёргивание головой, плечами;
- резкие движения рук, ног, туловища или всё вместе;
- подпрыгивание или приседание;
- касание других людей или своих частей тела;
- касание или поглаживание различных предметов;
- имитация жестов, движений других людей;
- оскорбительная, неприемлемая в обществе жестикуляция;
- покусывание губ или языка;
- надавливание на глазные яблоки;
- выдёргивание волос;
- удары головой;
- избыточное расчёсывание своего тела.
Последние пять симптомов встречаются редко и при более тяжёлых стадиях развития заболевания.
Вербальные тики
Они же вокальные или голосовые. Также как и двигательные, бывают как простые, так и комбинированные, сложные. К звуковым тикам относят следующие проявления:
- фырканье;
- бессмысленные звуки («э», «и», «в» и так далее);
- щёлканье и бульканье;
- улюлюканье;
- свист, шипение, рычание;
- лай, мычание и прочие подобные непроизвольные звуки;
- непроизвольное воспроизведение каких-либо фраз, имеющих смысл, но далеко не всегда относящихся к теме разговора;
- эхолалия;
- палилалия.
Копролалия
По идее она относится к звуковым или вербальным тикам. Однако её выделяют отдельно, так как она часто совмещается с копропраксией или же местами (а то и полностью) заменяется последней. Копролалия – это не только обзывательства и ругательства. Это могут быть любые агрессивные фразы, не обязательно содержащие брань и нецензурную лексику. При этом нежелательные жесты не обязательно имеют схожую с фразами смысловую нагрузку. Грубо говоря, человек может жестами имитировать половой акт, а выкрикивать при этом нечто вроде «я перестреляю всех твоих кошек».
Важно понимать, что все эти проявления непроизвольны! У человека на душе вовсе не то, что он внешне проявляет. Более того, он и сам не рад своим проявлениям. Этим проявлениям предшествует непреодолимое побуждение. Это схоже с тем, что мы испытываем, когда подавились. Вы же закашляете автоматически, так ведь? Или когда у вас резко и сильно зачешется, например, нога. Вы непроизвольно её почешете, а если будете пытаться держаться, то чувство увеличится. Вот примерно это же происходит и с человеком, у которого синдром Туретта.
Такие побуждения называются «продромальные сенсорные феномены». Причём стоит понимать, что если больной сдержится сейчас, то в следующий раз проявление будет ярче, сильнее и сложнее. Скажем, если в этот раз больной сдержался и не дёрнул головой, то через несколько минут его тик станет сложнее, и он глубоко нагнётся. Также отмечено, что перед проявлением тика помимо физического дискомфорта и побуждения человек испытывает быстро нарастающее эмоциональное напряжение, которое требует резкой, быстрой и срочной разрядки. Больной не в силах справиться с этим состоянием и издаёт звуки или совершает действия.
Крайне важно понимать, что данное заболевание не трогает сферу интеллекта! Человек развит абсолютно также, как и остальные люди без данного синдрома. Более того, это могут быть даже очень высоко интеллектуально развитые люди! Единственное, что отмечается – это некоторая сложность в концентрации внимания на чём-то одном. Но на сферу обучения это влияет не особо сильно, в отличие от внешних проявлений.
По характеру люди с синдромом Туретта также бывают совершенно разные, как и все мы. Одни совершенно добродушны, другие могут быть более замкнутыми. Но обычно скрытными, скованными, почти затворниками, их делает собственная болезнь, которую трудно принять обществу. Такие люди с детства выделяются из толпы. На уроке им трудно соблюдать тишину и сидеть спокойно и ровно весь учебный процесс. Поэтому часто таких детей переводят на домашнее обучение.
Но всегда встаёт вопрос об экзаменах и поступлении в ВУЗ. ЕГЭ из дома не сдать, а альтернативных методов поступления не так много и не все высшие учебные заведения их поддерживают. Конечно, если степень заболевания не особо большая, то жизнь человека складывается несколько проще. Но в случае, если развилась тяжёлая стадия, то будущее человека вызывает тревогу как у него самого, так и у его семьи.
Тяжёлая стадия может развиться как стремительно в следствие предрасположенности к ярким проявлениями синдрома, так и из-за того, что нет методов диагностики, которые на 100 % могли бы выявить синдром Туретта сразу. Часто врачи ставят такой диагноз только если схожие проблемы наблюдались у других членов семьи, а у самого больного симптомы наблюдаются не менее года. Также на рост симптоматики влияет то, что зачастую на ранних стадиях синдром путают с аллергическим ринитом, трахеитом или синуситом. Так происходит потому, что на ранних стадиях звуковые тики вплетаясь в речь обретают форму покашливаний, чиханий и шмыганий, а также заикания или запинок. А резкие вскрики у детей похожи на простой испуг или даже игры.
Если говорить о степени выраженности синдрома, то у больных выделяют 4 стадии расстройства:
- лёгкая. Тики могут затихать на длительное время, а человек способен контролировать своё поведение. Поэтому синдром Туретта может быть незаметен даже для близкого окружения, а иногда и для самого больного (он может посчитать это некоторой особенностью, отнестись с юмором даже);
- умеренная. В этом случае больному периодически невозможно себя контролировать, так как эмоциональное и нервное напряжение нарастает достаточно сильно. На этой стадии у близких и у самого больного начинают закрадываться подозрения относительно здоровья больного;
- выраженная. На данном этапе развития заболевания больной уже утрачивает контроль над собой во время приступов. Его жизнь в обществе усложняется, он также практически не может решать бытовые, рабочие и учебные вопросы. Но не из-за когнитивных нарушений, а по причине спонтанных сильно выраженных проявлений тиков;
- тяжёлая. Тики не поддаются контролю абсолютно, пациент часто совершает опасные для себя действия под влиянием тиков. В этом случае часто больной признаётся недееспособным. Контактировать с людьми сложно на грани невозможного.
Для диагностики и постановки диагноза необходимо обратиться к врачам: педиатр (если речь идёт о ребёнке), терапевт, невролог и психиатр. По МКБ-10 синдром Туретта значится под кодом F 95.2 и называется «комбинированные голосовые и множественные двигательные тики». Согласно данной классификации для постановки диагноза у больного должны наблюдаться следующие признаки:
множественные двигательные тики и один и более голосовых тиков, которые представлены некоторое время назад, но не обязательно непрерывно;тики должны наблюдаться многократно в течение дня, каждый или почти каждый день, ремиссии длятся не более двух месяцев, а само расстройство длится более одного года;начало расстройства в возрасте до 18 лет.
В МКБ-11, которая скоро войдёт в активное использование, диагноз переименовали в синдром Туретта.
Что касается лечения, то синдром Туретта лечению не подлежит, все мероприятия направлены на оказание помощи пациентам в управлении самых проблемных симптомов. Для этого комбинируется психотерапевтическое лечение и медикаментозное. Естественно, при тяжёлых стадиях человека могут положить в больницу и использовать более сложные препараты. При лёгких стадиях необходимость в использовании лекарств отсутствует и, как правило, хватает психотерапии, направленной на расслабление и удержание этого расслабленного состояния. Как уже отмечалось выше, при интересном больному занятии, которое требует большой сосредоточенности, тики пропадают.
Это может быть езда на велосипеде, например, или рукоделие. Психотерапевт учит удерживать это состояние вне занятий любимым и интересным делом. Что же касается расслабленности, то отмечено, что во время сна тиков не наблюдают. Также не лишним будет поход к семейному психологу и личные консультации как больного, так и домочадцев. Такое расстройство очень сильно влияет на пациента и его семью. Постоянное общее напряжение, больной чувствует свою «несостоятельность», навязанную общественным мнением в следствие своего отличия от большинства. Такое отношение может привести к депрессии, неврозам, что усугубит синдром Туретта. Семье также важно снимать напряжение, учиться грамотно поддерживать больного. Также рассматриваются варианты интеграции в общество при условии решения со стороны врачей о доступности этого направления развития событий.
В целом же, если бы не спонтанные движения и звуки, то больной ничем не отличался от всех остальных. Когнитивных нарушений у пациентов с синдромом Туретта не наблюдается, за исключением разве что некоторых трудностей в концентрации внимания. И иногда наблюдается повышенная импульсивность, выражающаяся в трудности планирования. Отдельной программы обучения для таких больных обычно не требуется, а трудности в школе связаны непосредственно с внешними проявлениями болезни.
Причины возникновения синдрома Туретта доподлинно неизвестны до сих пор. Очевидно, что влияют генетика и экология. Одна из возможных причин развития заболевания – это аномалии в таламусе, базальных ганглиях и лобных долях головного мозга. Также появление расстройства связывают с нарушениями нейронных связей и в работе нейромедиаторов. Считается, что свою роль в развитии синдрома могут сыграть тяжёлые роды, гипоксия плода и перекрытие кровотока к органам ребёнка во время беременности. Также спусковым крючком для развития синдрома может стать приём психотропных препаратов, назначаемых при том или ином психическом расстройстве. Синдром Туретта может быть как отдельным заболеванием, так и сопутствующим различным психическим болезням и нарушениям.
Как живут люди, имеющие синдром Туретта? Конечно, жизнь пациента с лёгкой стадией будет существенно отличаться от жизни пациента с тяжёлой. В своей практике я встречала людей, кому поставили этот диагноз и определили лёгкую степень выраженности. Некоторые из них восприняли это весьма тяжело, объясняя это ощущением «клейма». Один мальчик (а мальчики больше подвержены этому расстройству, нежели девочки) сказал, что раньше он считал себя особенным, а теперь считает себя изгоем. И это при том, что качественное его общение и жизнь в социуме никак не изменились.
Сложнее дела обстояли у девушки с умеренной стадией синдрома Туретта. Она чувствовала своё отличие с детства, когда у неё возникало непреодолимое желание тявкнуть, хрюкнуть или стукнуть рукой по коленке. Это было редко и воспринималось ей как некая забава. Пока расстройство не начало набирать обороты. Дёрганья руками, резкий случайный пинок, потому что нога дёрнулась, вскрики, невозможность сказать слово, – это и многое другое иногда она могла контролировать, но всё же чаще всего оно просто отравляло ей жизнь.
Эта девушка поделилась со мной своими ощущениями перед вокальным тиком и умозаключениями относительно своей настоящей и будущей жизни: «Я не знала, что это эмоциональное напряжение. Просто захватывало какое-то ощущение, идущее из низа живота. Это было похоже на то, когда вы с подружкой пытаетесь не смеяться на уроке: от запрета всё кажется ещё смешнее. Вы надуваете щёки, сжимаете губы, закрываете рот ладошкой, а затем всё-таки срываетесь на дикий хохот. Хотя если бы можно было посмеяться, то вы бы просто похихикали. Вот у меня похожее. Только ощущение, будто хочу икнуть.
Оно нарастает, но вместо икоты из меня вырывается в лучшем случае звук. В худшем – целая фраза нецензурного содержания. У меня были отношения. Парень относился с пониманием к моим проявлениям. Но я сама ушла. Во-первых, меня страшило то, что болезнь передаётся генетически. Во-вторых, я натура очень романтичная, романтика – это чуть ли не главнейшая часть моей жизни. Это очень важно для меня. И я, вся такая романтичная, сама же порчу романтический момент, когда вместо признания в любви я кричу на всю улицу или дом нечто нецензурное. Когда хочу обратиться ласково, а получается обзывательство.
Говорят, риск передачи тика от родителя ребёнку 50 на 50. Но даже если ребёнок был бы без тика, я не хочу, чтобы вместо солнышка я называла своего малыша дураком в самом мягком случае. А что будет, если держа его на руках я дёрнусь? Кинусь приседать или наклоняться? Нет, я решила отказаться от отношений. Я отношусь слишком серьёзно к этой теме и для меня не имеют смысла отношения без логичного продолжения в виде создания полноценной семьи. А рисковать в таком случае я считаю высшей степенью эгоизма».
Как видите, это действительно очень умные, добрые люди. Близкие больных характеризуют их так: «Мой сын добр и чист. Он чист в помыслах, чист в чувствах. Его разум и сердце крайне открыты и чутки. Но вот эти движения и фразочки... Эти звуки, громкие и резкие. Они настораживают, пугают и отталкивают людей, создавая ложное впечатление, будто мой сын невоспитанный хам. Представляете, как душевно больно моему мальчику, когда его грозятся призвать к ответу за слова, которые он не хотел говорить и даже не думал? А когда угрожают, если у него случается приступ повтора слов и жестов?
Молодёжь агрессивна, они считают, что он дразнится, издевается над ними. А мой мальчик и рад бы не делать такого, но не может. Дома тоже не легче. Тишины не будет. Покоя тоже. Но мы-то знаем, что с нашим ребёнком. А другим не объяснить, они будто и слышать не желают. Или начинают думать, будто мальчик умалишённый. А ведь он очень умный не по годам! Начитанный, смышлёный. Очень больно видеть, как такой человек пропадает!»
Одна моя клиентка рассказала, что её мать, женщина глубоко верующая, вызвала священника на дом, потому что решила, что во внуке бесы. Мальчик испугался незнакомого человека, от чего приступы тиков усилились. К сожалению, в прежнюю стадию расстройство так и не вернулось, сохранившись на выраженной.
Мне известны случаи, когда от человека с синдромом Туретта отвернулись все. Семья, друзья, общество. Этот стресс привёл человека в глубокую депрессию. Глубина переживаний, запрятанных вовнутрь, была настолько огромна, что человек перестал буквально есть и пить, человек не выходил из дома. Соседи думали, будто там живёт какой-то алкоголик, который то стучит чем-то, то ругается матом. Когда он резко затих на несколько дней, нашлись люди, которые начали бить тревогу.
Взломав с помощью сотрудников соответствующих служб дверь, люди увидели истощённого, изнеможённого молодого человека, который лежал на полу и только иногда еле-еле мычал и фыркал. Парня вытащили буквально с того света. А моя знакомая, которая работала медсестрой и помогала ставить парня на ноги, спросила, знаю ли я что-то о таком синдроме. Так я и познакомилась с юношей.
Его история – это яркий показатель того, до чего может довести не столько сама болезнь, сколько неверное истолковывание обществом проявлений заболевания. Парень вначале держался замкнуто, казался обидчивым, саркастичным, едким. Но как только понял, что я воспринимаю его как личность, вижу его как не «дёрганого психа» (а именно так его назвали родственники прежде чем разорвали с ним отношения), а как обычного человека, он оттаял.
Снял маску отчуждённости. А под ней скрывался очень чуткий парень. Из депрессии его вытащили, он до сих пор периодически проходит профилактические курсы в санаториях. Работает удалённо, общается с людьми по всему миру через интернет, потому что так нервное напряжение меньше, а значит и проявления тиков утихают. В целом, его жизнь размеренна и спокойна. Хотя он и чувствует одиночество.
Эта история закончилась хорошо. Но есть масса примеров, когда всё складывается не так радужно. К сожалению, стремление навесить ярлык «больной» проще, чем посмотреть чуть глубже в человека. Но я надеюсь, что так будет не всегда. Очень верю, что количество чутких, отзывчивых и осознанных людей будет максимально высоким. Я уже вижу, как растёт количество тех, кто смотрит несколько дальше, чем просто некие внешние параметры. И меня это на самом деле несказанно радует!
Счастья вам и вашим родным, друзьям! Гармонии, здоровья и осознанности! Пусть ум будет ясным, а разум светлым!